Рак Педжета соска, названий на честь британського хірурга сера Джеймса Педжета, який вперше описав це захворювання у 1874 році, є рідкісною формою раку молочної залози, що вражає шкіру соска та ареоли. Це захворювання становить лише 1-4% всіх випадків раку грудей, але його клінічна значущість полягає в тому, що у 92-100% пацієнтів воно асоціюється з наявністю підлежного раку молочної залози.
Патогенез раку Педжета залишається предметом наукових дискусій. Існують дві основні теорії розвитку захворювання:
- Епідермотропна теорія: Передбачає, що ракові клітини з підлежного протокового раку мігрують через молочні протоки до епідермісу соска.
- Теорія in situ трансформації: Припускає первинну малігнізацію кератиноцитів соска незалежно від будь-якого іншого неопластичного процесу в молочній залозі.
Сучасні молекулярно-генетичні дослідження підтверджують першу теорію, оскільки у 80% випадків клітини Педжета генетично ідентичні клітинам підлежного раку.
Гістопатологічною особливістю захворювання є наявність характерних клітин Педжета — великих епітеліальних клітин з світлою цитоплазмою та ексцентрично розташованими гіперхромними ядрами. Ці клітини інфільтрують епідерміс, зазвичай поодиноко або невеликими групами, переважно в базальних шарах. Імуногістохімічно клітини Педжета позитивні до цитокератину 7, карциноембріонального антигену (CEA) та у більшості випадків до HER2/neu.
Клінічні прояви раку Педжета характеризуються поліморфізмом та часто нагадують доброякісні дерматологічні захворювання, що призводить до затримки діагностики.
Найчастіші симптоми раку Педжета:
- Еритематозні, лущенні або ерозивні зміни шкіри соска та ареоли.
- Супроводжуються свербежем, печінням або болем.
- У процесі прогресування захворювання можливе утворення виразок, кровоточивість.
- Виділення з соска (серозні або кров’янисті).
- Втягування або деформація соска.
“У нашій практиці середній час від появи перших симптомів до встановлення діагнозу раку Педжета становить 6-12 місяців, оскільки пацієнти часто самостійно лікуються від “екземи” або звертаються до дерматологів”, — зазначає головний онколог клініки Спіженка. “Ключовою особливістю є те, що зміни завжди починаються з соска та поширюються на ареолу, а не навпаки.”
Диференціальна діагностика раку Педжета включає широкий спектр дерматологічних захворювань:
- Атопічний або контактний дерматит
- Екзема
- Псоріаз
- Себорейний дерматит
- Бактеріальні або грибкові інфекції
- Хвороба Боуена
- Поверхнева меланома
Особливо складною може бути диференціація з ендемічною пузирчаткою та хронічними дерматозами.
Діагностичний алгоритм та променева діагностика
Діагностичний алгоритм починається з ретельного збору анамнезу та фізикального обстеження. Важливо з’ясувати тривалість симптомів, їх динаміку, ефективність попереднього лікування. При фізикальному обстеженні оцінюють характер змін шкіри, наявність пальпованих утворень у молочній залозі, стан регіонарних лімфатичних вузлів.
Морфологічна верифікація є обов’язковою для встановлення діагнозу.
- Оптимальним методом є клиноподібна біопсія соска, яка забезпечує достатню кількість тканини для гістологічного дослідження та може включати частину лактиферних протоків.
- Альтернативними методами є панч-біопсія або поверхнева біопсія, хоча вони менш інформативні.
- Цитологічне дослідження змивів з поверхні соска має обмежену діагностичну цінність.
Променева діагностика:
- Мамографія: Мамографічна картина може бути нормальною у 50% випадків, особливо при відсутності пальпованого утворення.
- Ультразвукове дослідження молочних залоз (УЗД): Більш чутливе для виявлення ретроареолярних змін.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ): Найбільш інформативний метод для оцінки поширеності захворювання та планування лікування, особливо у випадках мультицентричного росту.
Лікування раку Педжета залежить від стадії захворювання та наявності підлежного інвазивного раку.
При ізольованому ураженні соска без інвазивного компонента можливе органозберігаюче лікування з проведенням централ екскурсія секторектомії з подальшою променевою терапією.
При наявності інвазивного раку показана модифікована радикальна мастектомія або органозберігаюча операція з аксилярною лімфодисекцією.
| Стан | П’ятирічна виживаність |
| Ізольоване ураження соска | 85-95% |
| Неінвазивний протоковий рак | 78-88% |
| Інвазивний рак без метастазів у лімфовузли | 68-75% |
| Наявність метастазів у лімфовузли | 45-60% |
Будьте пильні та дбайте про своє здоров’я!
Рак Педжета соска, хоча і рідкісний, є серйозним захворюванням, яке потребує ранньої діагностики. Якщо ви помітили будь-які стійкі зміни на соску або ареолі, які не зникають протягом двох тижнів і не реагують на звичайні засоби, негайно зверніться до лікаря-мамолога або онколога. Пам’ятайте, що ваше життя – найвища цінність, і своєчасне звернення за медичною допомогою може значно покращити прогноз.
